Sammanfattning
Hereditært angioødem (HAE) er en sjælden sygdom, der kom- mer til udtryk som episodiske
spontane hævelser i hud og slimhinder. HAE skyldes mangel på fungerende komplement C1-inhibitor
(C1-INH) og nedarves autosomalt dominant. Dog er ca. en fjerdedel af tilfældene nymutationer. HAE
reagerer ikke på traditionel anti-allergisk behand- ling med antihistamin, steroid og adrenalin. Det er
vigtigt, at patien- terne opdages og henvises til relevant behandling for at undgå de ofte hyppige
spontane anfald med smertefulde hævelser og potentielt livs- truende situationer, hvor hævelserne
sidder i tunge eller larynx.