Sammanfattning
Prevalensen av von Willebrands sjukdom är cirka 1 procent.
De flesta patienter har lindriga symtom, men vid von Willebrands sjukdom typ 3 kan allvarliga blödningar uppstå.
Hörnstenar i diagnostiken är blödningssymtom, familjehistoria och laboratoriefynd.
Lindriga sjukdomsformer behandlas med desmopressin och tranexamsyra, vid svårare former används koncentrat av von Willebrand-faktor och faktor VIII.
Genetiska analyser kommer att spela större roll i framtiden för såväl diagnos som behandling.